原發性腎病綜合征We have many PowerPoint templates that has been specifically designed to help anyone that is stepping into the world of PowerPoint for the very first time.姓名：XXX

目 錄010203臨床四大特征請在此添加文字說明，模板。請在此添加文字說明，模板。臨床表現請在此添加文字說明，模板。請在此添加文字說明，模板。治療要點請在此添加文字說明，模板。請在此添加文字說明，模板。

臨床四大特征We have many PowerPoint templates that has been specifically designed to help anyone that is stepping into the world of PowerPoint for the very first time.Part 01

臨床四大特征大量蛋白尿低蛋白血癥 不同程度的水腫高膽固醇血癥

臨床四大特征蛋白尿尿液檢查尿液外觀無變化。± 在黑色背景下可見極輕渾濁：<300mg/L+ 白色輕度渾濁，但無顆粒出現：300-900mg/L++ 明顯白色渾濁，有顆粒出現，但無絮狀沉淀：1000-2990/L。+++ 更明顯的渾濁，有片狀的絮狀沉淀，無凝固塊：3000-9990mg/L。++++ 有絮狀渾濁，凝固塊下沉：>10000mg/L。

臨床四大特征病因：尚不十分清楚按病因分按臨床分

臨床四大特征 病理生理

臨床表現We have many PowerPoint templates that has been specifically designed to help anyone that is stepping into the world of PowerPoint for the very first time.Part 02

臨床表現大量蛋白尿 （最根本）低蛋白血癥 高度水腫（最常見）高膽固醇血癥 單純性腎病：最常見的類型，具有“三高一低”四大特征，預后良。

臨床表現嚴重的全身性水腫2～7歲男孩多見，男女之比為2～4：1。水腫：凹陷性腹水、陰囊水腫皮膚有紋路尿量減少，泡沫多

臨床表現水腫面色蒼白疲倦單純性腎病厭食

臨床表現單純性腎病

臨床表現凹陷性水腫

臨床表現低蛋白血癥

臨床表現皮膚紋路陰囊水腫

臨床表現年齡常在7歲以上，無性別差異腎炎性腎病：具有單純性腎病的四大特征高血壓、血尿、氮質血癥及補體低下 血尿：離心尿檢紅細胞>10個/H。 反復或持續高血壓。 腎功能不全，持續性氮質血癥 。 持續低補體血癥

臨床表現感染：最常見電解質紊亂并發癥：生長延遲低血容量 高凝狀態、血栓栓塞（腎靜脈血栓最常見）急性腎功能衰竭

臨床表現24%32%尿血液

臨床表現單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現主要異同點

臨床表現單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現主要異同點

治療要點We have many PowerPoint templates that has been specifically designed to help anyone that is stepping into the world of PowerPoint for the very first time.Part 03

原則為：適量營養，維持水、電解質平衡，控制 水腫，預防和控制感染，正確使用腎上腺皮質激。1、一般治療2、利尿 3、激素治療 首選腎上腺皮質激素。4、 免疫抑制劑治療 頻發、激素依賴 或耐藥者。5、 抗凝治療 6 、降蛋白尿治療7 、中藥

一般治療：休息、飲食感染的防治利尿及降壓

腎上腺皮質激素：首選藥物誘導緩解階段：足量潑尼松 2mg/(kg·d), ＜60mg/d分三次口服尿蛋白轉陰后鞏固兩周，不少于4周，＜ 8周鞏固維持階段：以原足量2天量的2/3，隔日晨頓服4周 ，再逐漸減量6個月為中療程，9個月為長療程治療

免疫抑制劑治療：難治性腎病環磷酰胺環孢素A抗凝治療其他

體液過多 與低蛋白血癥導致的水鈉潴留有關營養失調：低于機體需要量 與大量蛋白自尿中丟失有關有感染的危險 ：與免疫力低下有關潛在并發癥：藥物副作用焦慮 與病情反復及病程長有關常見護理診斷

休息絕對臥床休息：嚴重水腫和高血壓者一般患兒定時輕微活動病情緩解3~6個月，可逐漸恢復就近上學，免體育活動護理措施

飲食：低鹽飲食 原則：優質動物蛋白、低脂、高糖、高維生素、易消化飲食忌鹽：水腫嚴重無尿及高血壓者適當限制水：高度水腫或少尿患兒適當蛋白質：以1.2～1.8 g/(kg·d)為宜補充鈣劑和維生素D用激素期間應適當限制熱量的攝入護理措施

預防感染保護性隔離皮膚護理陰囊水腫的護理注意無菌操作，避免肌內注射預防尿路感染注意監測體溫、血象護理措施

觀察藥物療效及副作用激素治療期間注意每日尿量、尿蛋白變化及血漿蛋白恢復情況觀察激素的副作用庫興氏綜合征、高血壓、骨質疏松、消化道潰瘍等觀察免疫抑制劑的副作用注意白細胞下降、肝功能損害、脫發、胃腸反應、 出血性膀胱炎及性腺的損害護理措施

心理護理及健康教育關心愛護患兒講解激素治療對本病的重要性了解感染是本病最常見的合并癥及復發的誘因會用試紙監測尿蛋白的變化護理措施

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